La esclerodermia es una enfermedad rara, con una prevalencia estimada de 3/10.000 habitantes siendo más frecuente en mujeres que en hombres, y cuyo nombre significa literalmente “piel dura”. Es autoinmune, pertenece a las enfermedades catalogadas como reumáticas, y produce alteraciones a nivel del sistema vascular, del tejido conectivo y del sistema inmune.
Estas alteraciones provocan que se deposite un exceso de colágeno en el tejido conectivo, lo que se traduce en un endurecimiento de los tejidos, que puede limitarse a la piel en los casos más leves o también afectar vasos sanguíneos y órganos internos en los casos más graves (pulmones, corazón, riñones, intestino, etc.).
El 29 de junio se estableció como fecha para concienciación de esta enfermedad en conmemoración del fallecimiento, en 1940, del famoso pintor europeo del siglo XX, Paúl Klee, afectado por la enfermedad reumática esclerodermia -poco conocida en su época- que dañó sus pulmones y riñones.
No se conoce su causa ni existe curación total, aunque sí tratamientos eficaces para detener el progreso de la esclerodermia, siendo aplicable cada uno de ellos a síntomas muy específicos. Aunque queda aún mucho camino por recorrer en estos campos debe ser esperanzador indicar que se están llevando a cabo importantes proyectos de investigación sobre el desarrollo de nuevos tratamientos y el estudio de su origen y de los factores que desencadenan la enfermedad.
La esclerodermia afecta a 3 de cada 100.000 habitantes y es más frecuente en mujeres, pudiendo aparecer a cualquier edad.
Presenta una amplia diversidad de síntomas y características clínicas y bioquímicas que se traducen en una gran disparidad en la evolución en cada paciente. Esta heterogeneidad hace de la esclerodermia una enfermedad de difícil diagnóstico, por lo que es imprescindible un buen conocimiento de la enfermedad y de sus síntomas por parte de los médicos para reconocer los primeros signos de alarma que puedan sugerir un estudio más profundo y asegurar así su diagnóstico precoz, primordial de cara a empezar lo antes posible el tratamiento adecuado para detener el progreso de la enfermedad.
Actualmente no se conoce su causa ni existe curación total, aunque sí tratamientos eficaces para detener el progreso de la esclerodermia, siendo aplicable cada uno de ellos a síntomas muy específicos.
